파키슨병

파킨슨병

■ 개 요 : 본 클리닉에서는 신경외과 영역에서의 수술적 치료와 관련하여, 간단하게 파킨슨병에 대해 소개하려합니다. 자세한 것은 신경과 영역에서의 질병정보를 참조하시면 됩니다.   파킨슨병은 1817년 James Parkinson이 "An Essay on Shaking Palsy"라는 논문에서 처음으로 파킨슨병에 대해서 체계적인 기술을 한 이래 다양한 원인과 증상을 나타내는 질환으로 알려져 있습니다. 이 질환의 발생빈도는 미국의 통계를 보면, 전체 유병률의 약 0.15%를 차지하나, 50세 이상의 전체 인구 중 약 1%에 달합니다.   우리나라에서는 정확한 통계가 알려져 있지 않으나, 서구보다는 낮은 유병률을 나타내며, 최근 우리나라에서도 노인인구의 증가와 더불어 증가 추세에 있습니다.   ■ 동의어 : 파킨슨병, 진전마비, 파킨슨 증후군, 파킨슨증   ■ 정 의 : 전형적인 파킨슨병은 진전, 경직, 운동완서 의 3대 증상을 보이며, 원인을 모를 경우를 말합니다.   ■ 증 상 : 진전, 경직, 운동완서 등이 주요 증상입니다. 진전(Tremor) 진전이란 불수의적이며, 비교적 율동적으로 주동근과 길항근의 교대운동으로 생깁니다. 진전은 처음에는 대개 사지의 원위근육에서 시작되며 종종 엄지 손가락과 둘째 손가락을 규칙적으로 비비는 동작 즉 환약을 개는 것 같은 동작(pill rolling movement)을 특징적으로 보이다가 종종 팔, 다리 전체를 침범하기도 하며 때로는 턱, 혀 혹은 머리에서도 볼 수 있습니다. 이 진전의 특징은 수의운동을 할 때에는 일시적으로 사라지며, 정지시에는 다시 나타나는 것입니다. 수면중에는 없어지며, 흥분시에는 심해집니다. 병이 진행된 경우에는 지속적으로 나타나기도 합니다. 경직(Rigidity) 전신이 뻣뻣하게 느껴지며, 근육의 경미하고 광범위한 통증이 있습니다. 보통 사지의 근위부에 먼저 나타났다가 뒤에 원위부로 퍼집니다. 상지의 경우에 대개 어깨에서 시작되어 전박과 손에 퍼지고 걸을 때 팔을 앞뒤로 흔드는 동작이 병 초기부터 없어지며 이것은 연합운동이 잘 안되기 때문입니다. 환자에게 피동적 운동을 시켜 검사할 때 진전이 있는 환자는 경직상태가 일정한 간격으로 일어나는 것 같이 느껴지는 톱니바퀴양 경직(cogwheel rigidity)형태로 나타나고 진전이 없는 환자는 납 파이프를 구부릴 때와 같은 경직상태를 느끼게 됩니다. 근육의 경직이 얼굴에 퍼지면 얼굴 표정이 없어집니다. 환자는 힘이 약하고 피로하기 쉽다고 말하는데 실제로는 근육의 힘이나 심부 건반사는 정상입니다. 운동완서(Bradykinesia) 자발적인 운동 활동의 감소로 목적한 운동의 시작과 실행이 느려져 점차적으로 일상활동이 어려워집니다. 보행을 위해 이동출발을 하는데 어려움이 있어 처음에는 보폭이 짧은 걸음을 몇차례 보이다가 일단 걷기 시작하면 몸의 중심이 앞으로 쏠리면서 빨리 걷게되어 정지하기가 힙듭니다. 손으로 단추를 낀다든지 글씨를 쓰는 동작이 잘 안되고 글씨가 작아집니다. 말은 점차적으로 발성장애와 구음장애를 보이며, 연하장애도 올 수 있으며 심한 경우 호흡근육을 침범하여 생명에 위협을 줄 수 있습니다. 기타증상 정신장애, 자율신경장애 등의 증상이 동반될 수 있습니다. ■ 원인/병태생리 : 특발성(idiopathic) 또는 일차성(primary) 파킨슨증 원인을 아직 모르는 형으로 가장 흔합니다. 진전마비라 불리는 파킨슨병이 여기에 속합니다. 50세 이상의 연령층에서 주로 발생하며 30세 이하의 연령층에서는 아주 드문 질환입니다. 빈도는 가족력이 있는 경우에 유병률(3%)이 높다고 알려져 있습니다. 이차성(secondary) 파킨슨증 원인이 밝혀진 형으로 뇌염후유증 등으로 발생하는 감염성, 뇌의 동맥경화증 등에 의한 혈관성, 망간, 일산화탄소, 이황화탄소, MPTP 등의 중독에 의한 중독성, reserpine, phenothiazines, alpha-methyldopa 등의 약물에 의한 약물성, 부갑상선기능 저하증 등에 의한 대사성, 뇌종양성, 외상성 등이 있습니다. 파킨슨 플러스 증후군(Parkinson plus syndrome) 파킨슨병 증상이 여러 다른 신경장애 증상과 더불어 나타나는 경우를 총괄하여 지칭합니다. 선조체흑질변성증, 올리브교소뇌위축, Shy-Drager 증후군 등이 있습니다. 근본적인 병태생리는 중뇌 흑질의 치밀대에 도파민을 분비하는 신경세포의 변성 및 소실로 인해 선조체에 도파민 부족이 초래되어 선조체내의 신경전달물질의 불균형을 초래하는 것입니다. 또한 미주신경의 배측운동핵 및 설하핵에서도 퇴행성 변화가 관찰되기도 합니다. ■ 진 단 : 대부분의 경우 임상증상 및 증후로 진단이 가능하나 파킨슨 플러스 증후군과 갑별이 어려울 경우가 많습니다. 먼저 L-dopa 투여를 시도하여 반응하지 않는 경우에는 파킨슨 플러스 증후군을 의심합니다. MRI도 때때로 도움이 되기도 하나, 최근 양전자 방출 전산화 단층촬영술(PET)이 진단적 가치가 있음이 증명되었습니다. 파킨슨병에서는 담창구에서 당대사가 증가되어 있는 반면에 파킨슨 플러스 증후군에서는 당대사가 감소된 소견이 보입니다.   ■ 치 료 : 1950년 중반부터 Hassler가 시상의 복외측핵에 수술을 보고한 이래 진전과 경직의 증상에 대해 시상파괴술이 널리 이용되다가 1960년 후반부터 L-dopa가 임상에 사용되기 시작하면서 수술치료 예는 격감하게 되었습니다.   그러나 L-dopa는 운동완서에는 가장 효과적인 약물이나 진전 등에 대한 효과는 만족스럽지 못하며, 장기투여시 약물에 대한 부작용의 문제점이 나타나면서 1970년 중반부터 수술치료가 증가하게 되었습니다.   수술치료는 운동증상들을 호전시킬 뿐만 아니라 치료 약물의 용량도 감소시키며, 병의 진행도 다소 완화시키고, 약물치료를 받은 환자에 비해 예후가 더 좋다고 보고되고 있습니다 따라서 파킨슨병의 일차적인 치료는 약물투여이며, 약물투여로 만족할만한 효과를 얻을 수 없을 때 수술요법이 고려된다고 하겠습니다.   최근에는 병의 진행을 막고자 하는 시도로 조직이식술이 시도되고 있습니다. 약물치료에 대해서는 신경과의 클리닉에서 자세히 설명이 될 것이고, 수술적치료에 대한 자세한 설명은 수술정보를 참고하시면 되겠습니다. 수술적 치료로서 정위적 수술이 이용되고 있는데 이는 두개내의 3차원적 좌표를 정하고 이 좌표내에서 지정된 목표물에 시술을 가하는 것으로 개두술에 비해 수술에 의한 스트레스가 덜하다고 하겠습니다.   현재 사용되는 대표적인 두가지 표적은 복외측 시상핵(ventrolateral thalamus) 및 복후외측 담창구(ventroposterolateral pallidus)이며, 그외 Forel's field, 하부시상(subthalamus), Zona incerta 등이 표적이 될 수 있습니다.   시상파괴술은 진전에 가장 효과가 있으며 운동완서에는 효과가 없으며, 양측에 진전이 있는 경우 한쪽을 먼저 수술하고 합병증 등을 피하기 위해 충분한 기간동안 경과 관찰한 후에 다른 쪽의 수술을 고려합니다. 중요한 합병증으로는 언어장애 및 근긴장저하 등이 있습니다.   일반적인 수술금기증으로는 65세 이상의 고령으로 전신상태가 불량할 때, 수축기 혈압이 150mmHg이상일 때, 의식장애가 동반된 경우 등이 있습니다. 담창구절단술은 시상파괴술에 효과가 없는 운동완서, 보행 및 평형장애 등에 좋은 결과를 보이며 최근에 각광을 받고 있는 수술입니다.   시삭의 손상으로 인한 시야장애가 야기될 수 있습니다. 최근에는 퇴행된 조직자체를 대치하여 병의 진행과정을 막기 위한 노력으로 부신수질 또는 태아의 중외세포를 선조체에 심어주는 이식수술요법에 대한 연구 및 시도가 활발히 진행되고 있습니다.